신장질환: IgA 사구체신염

IgA 신증 (IgA Nephropathy)

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간혹 버거병(Berger disease) 이라고도 일컷는 IgA신증은 사구체신염의 원인중 가장 큰 비율을 차지하는 병으로 미국에서 신장 조직검사에서 10%에서 발견되며 아시아의 조직검사에서 40%를 차지합니다. 첫 진단후 20년안에 만성신부전증으로 진행될 가능성이 25%-33%에 달하며 미국의 통계로는 진단 10년후 15%, 진단 20년후 20%가 말기신부전으로 진행된다고 보고되고있습니다. 단백뇨의 여부, 고혈압및 다른 질병의 동반이나 치료상태에 따라 아주 다른 예후를 보일수있습니다. IgA는 한국인과 일본인을 비롯한 동양인에 흔한 병이고, 여성보다 남성이 2배에서 6배 더 흔한 병으로 통계되고 있습니다. 한국에서의 통계로 하루 1g 이상 단백뇨가 동반되고 고혈압이 동반될경우에 20년경과시 64%가 말기신부전으로 진행 투석치료가 필요하게 된다고 보고되고 있습니다. 하지만 고혈압 치료가 잘 되고 있고, 단백뇨치료가 되어 단백뇨가 미미하게 유지될경우 96%의 환자에서 건강한 삶을 유지할 수 있습니다.

IgA 신증: 원인

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몸에 존재하는 면역체계중에 IgA란 면역글로불린과 C3 complement이 신장의 사구체에 침착되어 비정상적인 면역반응으로 인해 사구체신염을 일으키는 신장병입니다.

 

IgA 신증: 증상

혈뇨: 가장 흔한 증상은 육안적으로 보이는 혈뇨이지만 눈으로는 보이지 않고 현미경으로만 보이는 현미경적 혈뇨로 나타날수 있습니다. 감기, 상기도 감염이나 장염을 앓고난 후 2-3일 이내 육안적혈뇨가 나타나 환자가 병원을 찾아 발견되는경우가 많습니다. 하지만 한국, 일본등에 잦은 병이므로 학교나 직장에서 건강검사를 실시하면서 현미경적 혈뇨로 인하여 IgA 신증이 발견되는 경우가 많아졌습니다.

단백뇨: 단백뇨가 심할경우 소변에 거품이 많이 나오는 증상을 야기하거니 이로 인하여 부종이 생겨 환자가 병원을 찾아 진단되기도 하지만 많은 IgA환자에서 단백뇨가 미미한 경우가 더 많습니다.

 

IgA 신증: 진단

혈뇨가 발견되면 신장초음파와 혈액검사를 먼저 실시해서 신장의 초음파상 신장의 형태와 신결석 (kidney stone)의 여부와 방광염이나 방광암으로 인한 출혈인지를 제외하기위한 검사를 합니다. 다양한 혈액검사로 신장의 기능을 파악하고 다른 사구체신염이나 혈관염의 기본검사를 실시하게됩니다.

혈뇨로 인해서 IgA 신증을 의심을 할수있지만 혈뇨나 단백뇨를 야기하는 다른 많은 사구체신염들이 있으므로, 정확한 진단을 위해서는 반드시 신장조직검사를 해야합니다.

 

IgA 신증: 치료

IgA 신증이 IgA 면역글로불린이 사구체에 침착되면서 야기되는 병이므로 면역자극을 최소화 하는 방법과 신장에 무리를 일으키지 않는 보조 치료가 주된 치료를 이룹니다. 하지만 IgA 신증이 몸에 있는 면역체계가 일으키는 병이므로 아직까지 완치를 하는 치료방법은 없고, 혈압조절, 단백뇨저하, 면역체계 조절등으로 인한 신기능의 악화를 최소화하는것이 치료의 목표이며, IgA 로 인한 신기증 저하에 따른 만성 신부전의 치료가 병용됩니다.

 

  1. 혈압조절: 목표 125/75 – 130/82mmHg

고혈압이 있으면 사구체의 손상을 더 일으키므로 IgA 신증으로 인해 약해진 사구체의 보존을 위해 남들보다 더 혈압조절을 철저히 해야합니다. 레닌-알도스테론 (renin-aldosterone)을 막는 치료약이 첫 혈압약으로 선택이되며 lisinopril (Zestril®), enalapril (Vasotec®), ramipril (Altace®), captopril, benazepril (Lotensin®) 등의 ACEi (에이스 인히비터)나valsartan (Diovan®), olmesartan (Benicar®), irbesartan (Avapro®), losartan (Cozaar®), Telmisartan (Micradis®), Eprosartan (Teveten®), Candesartan (Atacand®), Azilsartan (Edarbi®)등의 angiotensin II receptor blocker(ARB) 의 약으로 혈압조절을 하게 됩니다.  ACEi 와 ARB계열의 약들은 혈압조절뿐만 아니라 단백뇨를 저하시키고 신장기능의 보존을 도와주는 작용도 있으므로 혈압조절의 첫 단계약으로 쓰이게 됩니다.

  1. 스테로이드 충격 요법: 단백뇨및 혈뇨가 심하거나 신기능의 저하가 동반될 경우 스테로이드 호르몬 충격 요법을 실시하기도 합니다. 스테로이드는 보통 4개월에서 6개월 치료를 합니다. 스테로이드를 쓸때 신장 기능의 보존 혜택가능성과 스테로이드의 부작용을 판단하여 환자마다 스테로이드를 쓸지 여부를 판단하게 됩니다. 임상실험에서 평균 하루 단백뇨 1.7-1.9g 이 나오는 환자들에서 스테로이드치료를 6개월 했을경우 10년 신장생존률이 스테로이드치료를 하지 않은 환자들 보다 더 좋다고 보고되고있습니다.
  2. 오메가 3 (Fish oil, omega-3 fatty acid): 하루 12g 의 오메가 3 사용은 현재 엇갈린 의견이지만 오메가 3의 부작용이 미미하므로 현재 많은 신장내과의사가 오메가 3를 추천하고 있습니다.
  3. 편도제거 수술: 편도선 제거 수술이 IgA 신증환자의 신장 수명연장에 도움이 된다는 결과가 일본을 위주로 몇개가 보고되었으며 캐나다에서의 보고도 있으나 엇갈린 임상보고가 있으므로 인해 현재 미국 신장내과학회 에서는 편도선이 부어 신장과 상관없이 편도선 제거를 고려하고 있을때만 추천하라고 권장하고 있습니다.
  4. 면역억제제: 악성의 RPGN을 동반한 IgA 신증에서 프로드니손 스테로이드와 cyclophosphamide (Cytoxan®)을 동반치료할수있습니다.  Ig신증에서 Mycophenolate mofetil (CellCept®)를 사용한 환자에서 좋아진 보고도 있지만 그렇지 않은경우도 있어서 mycophenolate의 사용은 결정되지않은 상태입니다.
  1. Calcitriol (비타민 D): 2012년 신장학회지 (American Journal of Kidney Disease) 에 올라온Peking University First Hospital 의 Liu 에 의하면 하루 0.8g 이상의 단백뇨가 있는 IgA 신증 환자에서 일주일에 두번 0.5mcg 의 calcitriol을 투여받았을때 단백뇨가 저하되었다고 보고되고있습니다.
  2. 신장이식: IgA 신증으로 인해 신부전이 와서 신장이식을 할경우 IgA신증이 이식된 신장에 재발할 확률은 20-60% 된다고 보고되고있습니다. 현재 이식후 IgA 의 재발로 인해 이식된 신장의 실패율은 10% 입니다.

 

IgA 신증과 임신:

1970년부터 1988년 사이에 118명의 IgA 신증 환자가 임신경과를 지켜본 일본의 Keio 대학병원에서의 자료에 의하면 유산율 9%, 정상출산 66%, 건강한 아이 출산 87%, 출산후 아이사망 4%의 자료가 있습니다.

2010 년 발표된 미국 신장학회지 (AJKD) 에 의하면 조직검사로 IgA로 밝혀진 여성 245명 (Creatinine 1.2 이하) 에서 임신/출산과 신장의 기능저하는 임신을 않한 IgA 여성과 비교해볼때 차이가 없었다고 나왔습니다 (10년 추적결과 여과율이 1년에 1.31 저하)
하지만 임신전 Cr 이 1.4이상인경우는 예후는 그리 좋지 않습니다.  1996년 New England Journal of Medicine (NEJM) 에 발표된 통계에 의하면 86명의 임신전 Cr 1.4 이상인 환자중에서 (평균 1.9) 그 평균이 임신동안 1.9에서 2.6으로 상승했으며, 환자의 20%가 임신 마지막 3개월동안 혈압이 비정상적으로 높아지고 단백뇨가 심해져서, 총 8명이 출산후 1년안에 투석을 하게되었다는 보고가 있습니다. 이럴경우 태아의 예후도 엄마의 신장기능과 관련성이 높으며 임신 마지막 3달간의 엄마의 신장 여과율과 고혈압관리에 따라 태아사망률이 5-10%에 달했다고 보고되었습니다.  따라서 IgA 에서 임신을 했을 경우에는 더 특별한 산부인과와 신장내과의 긴밀한 관찰/치료가 필요합니다.
IgA 신증과 식이요법:

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IgA 신증은 면역항체중 IgA 가 신장의 사구체에 비정상적으로 쌓여 문제가 되는 병이므로 IgA 의 생성을 막는 식이요법을 권장하고있습니다.  따라서 클루틴, 계란, 우유류및 대부분의 고기류를 피하시는게 좋습니다. 한 임상실험에서 21명을 상대로 이런 식이요법을 실행한 결과 단백뇨가 줄었고, 신장 조직검사를 다시해분 12명중 11명의 조직검사에서 신장에 IgA 항체 침투가 현저하게 저하된것을 발견했다고 보고하고 있습니다. 하지만 이런 식이요법을 실행했을때 최종적으로 신장의 기능보존이 되었다는것에 대해서는 엇갈린 결과가 나와있는 상태입니다.

 

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