신장질환: 사구체경화증

국소성 분절성 사구체 경화증
Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)

 

국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS) 란 무엇인가?

국소성 분절성 사구체 경화증, 영어로는 focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) 란 조직검사후 현미경으로 관찰되는 병리학적 소견의 진단입니다.  현미경상에서  말 그대로 병변이 국소성 (focal)즉 신장의 몇몇개의 사구체에만 병변이 관찰되고 그 병변이 분절성으로 나타나서 지어진 이름입니다.  이렇게 현미경적으로 나타나는 병변으로 지어진 진단이므로 병의 원인이 다양하며 그 원인에 따라 치료방법도 다르게 됩니다.  즉 같은 FSGS의 병을 앓고 있다고 해도 환자마다 원인이 다르고 치료도 다르게 됩니다.

 

FSGS의 빈도와 증상

FSGS는 신장 사구체에 자발적으로 일어나는 병변중에서 흔한 질병입니다.  보통 발견시 증상이 없는 단백뇨나 부종을 동반하는 단백뇨의 증상이 있을수 있고, 신장의 기능이 정상일수도 나쁠수도 있습니다.  하지만 진단후 FSGS는 보통 진행성으로 악화를 하며 미국에서 총 투석환자의 2.3%를 차지합니다.

FSGS는 진단시 70% 이상의 환자에서 하루 3gm 이상의 단백뇨, 부종, 알부민저하증과 고지혈증을 동반합니다.  않좋은 collapsing FSGS에서는 심한 고혈압과 고용량의 단백뇨를 동반하며 스테로이드 치료와 면역억제제에 잘 반응을 하지않으며 신부전 말기로 급속한 악화를 가져오기도 합니다.

 

FSGS의 진단

FSGS의 진단은 조직검사후 현미경적 검사로 행해지나 환자의 상태와 질병의 원인을 찾기 위하여 소변검사, creatinine clearance, 알부민, 콜레스테롤 지방검사, 루프스 검사, C3, C4, ANA, Anti-DS DNA, B형과 C형 간염검사, 혈관염 검사, ANCA, SPEP, UPEP, immunofixation, HIV, CD4검사 등의 많은 검사를 하게 됩니다.

또한 신장의 전반적인 상태를 보기위한 신장 초음파와 FSGS로 인한 심장문제를 관찰하기 위해 심장 초음파를 하게 됩니다.

 

FSGS의 치료

원발성 FSGS의 치료의 주된 약들은 스테로이드와 싸이톡산이나 싸이클로스포린 등의 면역억제제입니다. 하지만 원발성 FSGS의 경우 예후가 다양하여 치료는 환자마다 강도가 다릅니다. 장기간 스테로이드 복용을 하여야할 가능성이 높으므로 스테로이드 부작용의 관찰을 수시로 하여야합니다.

다른 질병으로 인해서 이차적으로 생기는 FSGS인 경우에는 그 원인을 밝히는것과 그 원인 제거가 치료의 가장 중요합니다.

FSGS로 인하여 신기능의 전하가 올경우 신부전에 따른 치료를 추가하게 되며, 단백뇨저하와 단백뇨로 인한 부종의 치료등 FSGS로 인하여 이차적으로 일어나는 문제들의 치료를 따로 하게 됩니다.

또한 다른 신부전증과 마찬가지로 고혈압의 관리와, 고지혈증의 치료, 투석의 시간에 맞는 적절한 준비도 신부전의 치료에서 빼먹을수없이 중요한 치료입니다.

 

FSGS의 식단

저염식으로 하루에 2gm 이하의 나트륨 (또는 6gm 미만의 소금)의 제한과 이뇨제의 복합적 치료.  고단백질 식단을 피하고 체중 kg당 하루에 1-1.3gm 의 단백질 섭취와 저지방 식단을 추천하고 있습니다.

이외의 만성신부전의 식단을 따르게 됩니다.

 

FSGS의 예후

FSGS의 예후는 원인에 따라 다를수있고, 같은 원인중에서도 그 예후가 다양하게 나옵니다. FSGS의 예후가 많이 다르지만 평균적으로 볼때 단백뇨가 시작되고 말기신부전으로 가기까지 6-8년을 잡고 있습니다. 단백뇨의 양에따라서 양이 많을수록 예후가 좋지않습니다. 단백뇨가 적게 나오는경우 10년후 말기신부전까지 진행되는 확률은 15%밖에 되지 않는반면, 단백뇨가 하루 10-15gm 일경우 평균 2-3년만에 말기 신부전까지 진행을 하게 됩니다. 따라서 단백뇨 저하의 치료와 단백뇨양의 지속된 관찰은 치료과정에서 아주 중요합니다.

 

 

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